再生不良性貧血とその治療について知る

再生不良性貧血は、骨髄の異常によって引き起こされるまれな病気であるため、臓器は、赤血球、白血球、血小板、または3つすべてを同時に生成するのに十分な血液細胞を生成できません。血液の量が大幅に減少し、治療を受けられない場合、この状態は危険な場合があります。

再生不良性貧血は突然発症することもあれば、ゆっくりと発症することもあります。男性と女性の両方で、誰でもこの病気にかかる可能性があります。ただし、再生不良性貧血は、青年、20代前半の若年成人、および高齢者に多く見られます。

再生不良性貧血の原因

原因に基づいて、再生不良性貧血には2つのタイプがあります。

後天性再生不良性貧血

このタイプの再生不良性貧血は、人が生まれた後に発生する再生不良性貧血です(両親から受け継がれていません)。このタイプの再生不良性貧血は、成人によく見られます。

後天性再生不良性貧血のほとんどの症例には、既知の原因はありません。しかし、この状態は主に自己免疫疾患によって引き起こされることを示唆する理論があります。自己免疫疾患は、体の免疫系が健康な臓器(この場合は骨髄)を誤って攻撃したときに発生します。

いくつかの研究に基づいて、出生後に獲得した再生不良性貧血は、以下の危険因子を持っている人々にとってより危険であることが知られています:

  • B型肝炎、HIV、サイトメガロウイルス(CMV)、エプスタインバーウイルスなどのウイルス感染症。
  • 癌の化学療法などの特定の薬や、抗生物質、抗けいれん薬、NSAID、アセタゾラミドなどの他の薬の副作用。
  • 重金属、ベンゼン(ガソリンの成分)、農薬、殺虫剤などの化学物質や毒素への暴露。
  • 高エネルギー放射線への頻繁な曝露または放射線療法を受けたこと。
  • 妊娠。

先天性再生不良性貧血(遺伝性再生不良性貧血)

先天性再生不良性貧血は、両親から受け継いだ遺伝性疾患によって引き起こされます。この病気は子供と青年に最も一般的です。このタイプの再生不良性貧血の人は、白血病などの特定の癌のリスクがあります。

再生不良性貧血の症状

再生不良性貧血に苦しむ人々は、減少する血液型に応じて症状を示します。しかし、一般的に、再生不良性貧血の人は次の症状を示す可能性があります。

  • あざができやすいまたはあざができやすい
  • 傷は治りにくい
  • 倦怠感
  • 息苦しい
  • めまいが
  • 薄い肌
  • 頭痛
  • 胸痛
  • ドキドキ胸
  • 感染や発熱が起こりやすい
  • 頻繁な出血(例:鼻血、あざができやすい、あざができやすい、歯茎の出血、血便)

再生不良性貧血の診断

上記の症状のいくつかを経験した場合は、すぐに医師に相談してください。これらの症状や症状が再生不良性貧血によって引き起こされていると医師が疑う場合は、血液関連疾患を専門とする血液専門医に紹介されることがあります。

再生不良性貧血の診断を決定し、原因を探すために、医師は身体検査を行い、完全な血液検査、骨髄生検、肝機能検査、遺伝子検査などの補助検査を提案します。

検査結果が出た後、医師は患者が再生不良性貧血を患っているかどうかを判断します。患者さんが再生不良性貧血であることが判明した場合、医師は病気の重症度と患者さんの全身状態に応じて治療を行います。

再生不良性貧血の治療

再生不良性貧血を治療するために、医師は次の手順を実行できます。

1.輸血

輸血は再生不良性貧血を治すことはできませんが、貧血の症状を和らげ、骨髄が産生できない血球を提供することはできます。

重度の再生不良性貧血の患者は、輸血を繰り返す必要があるかもしれません。これは、感染症、献血に対する免疫反応、赤血球中の鉄の蓄積(ヘモクロマトーシス)などの輸血の合併症のリスクを高める可能性があります。

2.細胞移植 nduk

幹細胞移植または幹細胞移植としても知られる幹細胞移植は、ドナーからの幹細胞で骨髄を再建することを目的としています。この治療法は、依然として重度の再生不良性貧血の患者に対する唯一の治療選択肢と考えられています。

幹細胞移植は、一般的に若く、ドナー(通常は兄弟)と一致する人々のために行われます。この方法は、骨髄移植によって行うことができます。

再生不良性貧血を治療するための主な治療選択肢ですが、この幹細胞移植または骨髄移植の手順にもリスクがあります。つまり、ドナーからの骨髄に対する拒絶反応です。

3.免疫系を抑制する薬(免疫抑制剤)

この薬は免疫システムを弱めることによって働きます。この治療法は通常、自己免疫疾患のために骨髄移植を受けることができない人々のために予約されています。

免疫抑制剤は、骨髄に損傷を与える免疫細胞の活動を抑制し、それによって骨髄が回復して新しい血球を生成するのを助けます。

再生不良性貧血の治療では、通常、これらの免疫系抑制薬がコルチコステロイド薬と一緒に投与されます。

4.骨髄刺激剤

サルグラモスチム、フィルグラスチム、ペグフィルグラスチム、エポエチンアルファなどの特定の薬剤を使用して、骨髄を刺激して新しい血球を生成することもできます。このクラスの薬は、免疫抑制薬と一緒に使用することができます。

5.抗生物質と抗ウイルス剤

再生不良性貧血は、白血球の数が少なくなるため、免疫系を弱める可能性があります。これにより、再生不良性貧血の人は感染しやすくなります。感染を防ぐために、医師は感染の原因に応じて抗生物質または抗ウイルス薬を投与することができます。

放射線や化学療法への曝露によって引き起こされる再生不良性貧血は、通常、治療が完了した後に改善します。特定の薬の副作用が原因である場合、この状態は治療を停止すると消えます。

再生不良性貧血がある場合は、怪我や出血を起こしやすいスポーツや激しい運動は避けてください。さらに、より頻繁に手を洗い、医師の推奨に従って毎年予防接種を行い、感染症にかかるリスクを減らすために群衆の中にいることを避けてください。

再生不良性貧血の症状を発見した場合、または再生不良性貧血の治療を受けている場合は、定期的に医師に相談して、状態に応じて適切な治療を受けることを忘れないでください。


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