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強皮症は、結合組織を攻撃し、結合組織を肥厚させて硬化させる自己免疫疾患です。この状態は、皮膚、血管、および肺、腎臓、心臓などの臓器で発生する可能性があります。

強皮症は、厚くて硬い白い皮膚の外観を特徴とし、ワックスのように滑りやすく見えます。この状態は、手、足、または顔に現れる可能性があります。外観を乱すだけでなく、皮膚を攻撃する強皮症も動きを妨げる可能性があります。

強皮症の原因

強皮症は、怪我や感染から体を保護するはずの免疫系が結合組織を攻撃したときに発生します。この状態は、結合組織の細胞をトリガーして、コラーゲン（結合組織を形成するタンパク質の一種）を過剰に生成します。

コラーゲンの生成が劇的に増加すると、コラーゲンは皮膚や臓器に蓄積します。その結果、皮膚や臓器の硬化と肥厚が見られます。

この状態の正確な原因は不明ですが、強皮症を発症しやすくすると考えられているいくつかの要因があります。

• 女性の性別
• 35〜55歳
• 強皮症または自己免疫疾患に苦しんでいる家族がいる
• 狼瘡などの別の自己免疫疾患がある、 関節リウマチ、またはシェーグレン症候群
• ブレオマイシンなどの化学療法薬の使用
• シリカ粉塵などの有害化学物質への継続的な暴露

強皮症の症状

強皮症は体のどの部分にも影響を与える可能性があります。強皮症が皮膚の特定の領域でのみ発生する場合、その状態はと呼ばれます 限局性強皮症、より深い臓器を攻撃する強皮症は呼ばれますが 全身性硬化症.

これらの2つの状態は、異なる苦情や症状を引き起こす可能性があります。以下は、2つの条件の説明です。

限局性強皮症

限局性強皮症 これは最も穏やかなタイプの強皮症です。この状態は皮膚にのみ発生し、子供によく見られます。このタイプの強皮症は、厚くなり硬化した皮膚上の1つまたは複数のパッチの出現を特徴とします。

この状態のハードスポットには、次の2種類があります。 モルフォエア と線形。モルフォアスポットには次の特徴があります。

• 楕円形
• スポットのサイズは2〜20cmです。
• 最初は赤または紫、その後スポットは白くなります
• 表面は髪の毛で覆われておらず、ワックスのように光沢があります
• 通常かゆみ
• それは体のどの部分でも起こり得ます
• しみは治療なしで数年で改善することができます

に似た線形ストリーク モルフォエア、 ただし、次の点で区別されます。

• 長い線のような形
• 通常、顔、頭、脚、または腕の皮膚に発生します
• 皮膚の硬化は、筋肉や骨などの下層に影響を与える可能性があります
• 数年後には改善する可能性がありますが、場合によっては腕などの手足が永久に短くなる可能性があります

全身性硬化症

全身性硬化症 は、皮膚に発生するだけでなく、心臓、肺、腎臓、消化管などの一部の内臓にも影響を与える強皮症の一種です。この状態は、30〜50歳の女性によく見られ、次の2つのタイプに分けられます。 限定された強皮症 と びまん性強皮症.

限定された強皮症 顔、手、足の皮膚だけでなく、血管や消化器系の一部の結合組織の硬化を引き起こします。この状態の特徴は次のとおりです。

• レイノー現象または症候群。これは、通常は低温にさらされることによる血流の不足による指や足の指の先端のブランチングです。
• 体内のカルシウムの蓄積であるカルシウム沈着症は、症状の1つは、皮膚の下の固いしこりの出現です（皮膚石灰沈着症)
• 遠隔血管拡張症は、成長して皮膚の表面に見える小さな血管です（赤い斑点のように見えることもあります）
• 手指硬化、 つまり、指の皮膚が薄くなり、きつく見えるため、動きにくい
• 食道運動障害、食道の運動障害であるため、飲み込みにくい（嚥下障害）

上記の症状はゆっくりと進行し、時間とともに悪化します。 限定された強皮症 びまん性強皮症よりも軽度。オン びまん性強皮症、苦情は次の形式で表示されます。

• コラーゲンの蓄積と結合組織の硬化は、肺、腎臓、心臓、消化管などの臓器で発生します
• 全身の皮膚の硬化と変化
• 関節や筋肉のこわばりに対する痛み
• 減量
• 倦怠感
• 息苦しい
• ドライアイまたは口渇

症状 びまん性強皮症 突然発生し、最初の数年で急速に悪化します。しかし、適切な治療を行うことで、症状を抑制し、治癒させることができます。

いつ医者に行くか

上記の症状のいずれかが発生した場合は、医師に確認してください。症状をすぐに治療し、合併症のリスクを防ぐために、早期の検査が必要です。

強皮症の家族がいる、または別の自己免疫疾患に苦しんでいるなどの危険因子がある場合は、定期的な健康診断を受けてください。あなたの健康状態を監視する必要があります。

強皮症と診断された場合は、定期的に医師の治療を受けて、状態を監視してください。

強皮症の診断

強皮症を診断するために、医師は患者の症状だけでなく、患者と家族の病歴を尋ねます。その後、医師は皮膚の硬化や肥厚を特定するために身体検査を行います。

次に、医師は診断を確認し、強皮症の重症度を評価するために以下の調査を行います。

• 自己免疫疾患の間に一般的に上昇する特定の抗体のレベルを測定し、腎機能を評価するための血液検査
• 異常な組織の有無を判断するために、皮膚からサンプルを採取することによる生検
• 心電図検査（ECG）、強皮症が心臓に瘢痕組織を引き起こした場合に一般的に妨害される心臓の電気的活動を決定するため
• 心エコー検査（心臓の超音波）、心臓の状態を説明し、強皮症による合併症の有無を評価します
• 肺または他の内臓の状態を判断するためのCTスキャンによるスキャン
• 肺機能検査、肺がどれだけうまく機能しているかを調べる
• 内視鏡検査、食道を含む胃腸管の状態を確認する

強皮症の治療

強皮症の治療法はありません。治療は、症状を和らげ、病気の進行を抑制し、合併症を予防することを目的としています。治療は次の方法で行うことができます：

薬物

強皮症の患者に投与される薬のいくつかの種類は次のとおりです。

• 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）、痛みと炎症を和らげる
• クリームや錠剤の形のコルチコステロイド薬は、関節、皮膚の炎症を軽減し、皮膚の変化を遅らせるのに役立ちます
• 免疫抑制薬、免疫系の働きを抑える
• 血管を拡張し、指、肺、腎臓などの特定の体の部分への血流を促進する血管拡張薬
• プロトンポンプ阻害剤または消化不良のための制酸剤
• 細菌感染症を予防および治療するための抗生物質

治療

強皮症の患者の理学療法または作業療法は、痛みを治療し、体の強さと柔軟性を高め、動きの制限に適応するように患者を訓練するために行われます。

与えることができる別の治療法は、レーザー治療などの光線療法です。これらの治療法は、硬化したパッチや消えない皮膚の発疹など、皮膚の損傷を治療することを目的としています。

手術

重度で複雑な強皮症の場合、手術を行うことができます。それらの1つは、経験したレイノー現象の患者の指切断手術です。 壊疽 彼の指に。

行うことができる他のタイプの手術は、皮膚の下の硬化したしこりの外科的除去、重度の肺損傷のある患者の肺移植です。

強皮症の合併症

強皮症が原因で発生する可能性のある合併症のいくつかは次のとおりです。

• 切断のリスクがある指または足指の組織死
• 肺高血圧症および肺線維症
• 腎不全
• 高血圧
• 心膜炎、不整脈（心調律障害）、または心不全
• 男性の勃起不全と女性の膣の乾燥

強皮症予防

強皮症の特定の予防法はありません。ただし、強皮症を発症するリスクを減らすためにできることがいくつかあります。

• 自己免疫疾患に苦しんでいる、強皮症の家族がいるなどの特定の危険因子がある場合は、定期的に医師に確認してください
• 行う 健康診断 シリカダストなどの化学物質にさらされると定期的に

さらに、強皮症と診断された場合は、医師のアドバイスと治療に従い、健康的なライフスタイルを採用し、苦情を引き起こす可能性のあるものを特定して回避してください。