ヘモクロマトーシス-症状、原因、治療

ヘモクロマトーシス NSレベルが 体内にも 過度。治療しないと、鉄は体の臓器に蓄積しますとトリガー重い病気, 心不全のように.

鉄は体に欠かせないミネラルです。その役割の1つは、体全体に酸素を結合して運ぶように機能する赤血球内の物質であるヘモグロビンを生成することです。

鉄は私たちが食べる食物から体によって得られます。しかし、ヘモクロマトーシスの患者では、食物からの鉄が過剰に吸収され、体から取り除くことができません。

この状態により、肝臓、心臓、膵臓、関節に鉄が蓄積します。鉄の蓄積が続くと、これらの臓器が損傷します。

ヘモの症状kロマトーシス

ヘモクロマトーシスはしばしば症状を引き起こしません。症状が現れるとき、一般的に30-50歳の年齢範囲で。ヘモクロマトーシスの患者のうち、15〜30歳で症状を経験したのはごくわずかです。

女性の場合、体内の過剰な鉄分は月経血によって無駄になる可能性があるため、この病気の症状は通常、閉経後にのみ現れます。

一般的に、ヘモクロマトーシスの症状は次のとおりです。

  • 弱い
  • 関節痛
  • 腹痛
  • 性欲の低下
  • 体毛の喪失
  • 灰色の肌の色
  • 減量
  • 眩惑
  • ハートビート

それが長期間続く場合、ヘモクロマトーシスの人々は以下を経験するかもしれません:

  • 関節炎
  • インポテンス
  • 糖尿病
  • 肝硬変
  • 心不全

いつ NS現在から NSokter

サラセミアなどの長期輸血を必要とする特定の疾患の患者は、長期輸血の副作用としてのヘモクロマトーシスのリスクについて医師に相談する必要があります。

ヘモクロマトーシスの症状が現れた場合、特にヘモクロマトーシスに苦しんでいる家族がいる場合は、すぐに医師に相談してください。

あなたまたはあなたのパートナーにヘモクロマトーシスに苦しむ家族がいる場合は、あなたの子供にこの病気を発症する可能性について医師に相談してください。必要に応じて、妊娠を計画する前に。また、それを防ぐ方法について医師に相談してください。

ヘモクロマトーシスの原因

ヘモクロマトーシスの主な原因は、体による鉄の吸収を調節する遺伝子の異常または突然変異です。この遺伝子変異は、両親がヘモクロマトーシスの症状を示さなくても、両方の両親から受け継ぐことができます。

ヘモクロマトーシスは、特に胎児の発育中に鉄が肝臓に急速に蓄積する自己免疫疾患によっても引き起こされる可能性があります。この状態は、新生児の早死を引き起こす可能性があります。

遺伝性疾患や自己免疫疾患に加えて、ヘモクロマトーシスは、次のような他のいくつかの状態によっても引き起こされる可能性があります。

  • サラセミア患者などの長期にわたる輸血。
  • すでに透析段階にある慢性腎不全。
  • C型肝炎や脂肪肝などの慢性肝疾患。

血液診断kr自動

人がヘモクロマトーシスを患っているかどうかを判断するために、医師は最初に経験した症状と、ヘモクロマトーシスに苦しんでいる患者の家族がいるかどうかを尋ねます。その後、医師は肝臓と脾臓の腫れを検出するために、特に腹部の身体検査を行います。

患者がヘモクロマトーシスの疑いがある場合、医師は患者の血液のサンプルを採取します。血液検査を通じて、医師は血中の鉄のレベルを決定することができます。

検査で異常な結果が示された場合、医師は遺伝子検査を行って遺伝子変異をチェックします。特定の臓器に対するヘモクロマトーシスの影響を確認し、他の病気の可能性を確認するために、医師は検査を行います。

  • 肝機能検査
  • MRIによるイメージング
  • 肝臓からの組織サンプリング(肝生検)

患者の診察に加えて、ヘモクロマトーシスに苦しんでいる可能性があるが、症状を経験していない、または経験していない他の家族に対しても診察を行うことができます。

H治療エモkロマトーシス

ヘモクロマトーシスの治療は、体内の正常な鉄レベルを回復および維持し、鉄の蓄積による臓器の損傷や合併症を防ぐことを目的としています。ヘモクロマトーシスを治療するために医師がとるいくつかの行動は次のとおりです。

血を投げる

血液を除去するプロセスまたは 瀉血 献血のように行われます。除去される血液の頻度と量は、患者の年齢とヘモクロマトーシスの重症度によって異なります。

一部の患者は、最初にこのプロセスを週に1〜2回受けます。血中の鉄濃度が正常に戻った後、2〜4か月ごとに排尿が行われます。

治癒過程を助けるために、患者は、ビタミンC、鉄サプリメント、アルコール飲料、生の魚介類など、体内の鉄分を増加させる可能性のある食べ物や飲み物を摂取することを禁じられています。

与えるo

医師は、尿や糞便を介して体内の過剰な鉄分を結合して除去するのを助けるために、錠剤や注射の形で薬を与えます。この薬はキレート化と呼ばれ、例は デフェリプロン。サラセミアや心臓病など、患者さんが血液を処理できない状態にある場合に投与されます。

ヘモクロマトーシスの合併症

未治療のヘモクロマトーシスは、体のいくつかの臓器に鉄分を蓄積させる可能性があります。その結果、患者は以下の多くの病気を経験する可能性があります。

  • 男性のインポテンスや女性の月経異常などの生殖の問題。
  • 糖尿病を引き起こす可能性のある膵臓の損傷。
  • 肝硬変または肝臓の瘢痕組織の形成。
  • 不整脈や心不全などの心臓の障害。

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found