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軟部肉腫は、軟部組織から発生する悪性（がん性）腫瘍です。これらの腫瘍は、体のどの部分の軟部組織でも成長する可能性がありますしかし、一般的に腹部、腕、脚に現れます。

軟部組織は、体の周りの構造を支え、接続する組織です。軟部組織には、脂肪、筋肉、血管、神経、腱、骨、関節が含まれます。

軟部肉腫はあらゆる年齢に影響を与える可能性がありますが、中年および高齢者によく見られます。軟部肉腫を発症するリスクも年齢とともに増加します。

軟部肉腫の種類

軟部肉腫は、がん細胞の出現位置に基づいて、以下の種類に分類されます。

• 血管肉腫、リンパ管または血管に形成される可能性があります
• 骨肉腫, 骨組織に形成される
• 軟骨肉腫、 軟骨で形成された
• 消化管間質腫瘍、消化管で形成されます
• 平滑筋肉腫、平滑筋組織で形成されます
• 脂肪肉腫、脂肪組織で形成されます
• 神経線維肉腫、末梢神経鞘に形成されます
• 横紋筋肉腫、骨格筋組織で形成されます

軟部肉腫の原因

癌は、細胞内のDNAが突然変異または変化を起こし、細胞が異常に制御不能に成長するときに発生します。これらの異常な細胞は腫瘍を形成し、それが広がり、体の他の部分に侵入する可能性があります。

これらの細胞が変異する原因は不明です。ただし、軟部肉腫を発症するリスクを高める可能性のあるいくつかの要因があります。

• 神経線維腫症、遺伝性網膜芽細胞腫など、両親から遺伝性の遺伝性疾患がある, Li-Fraumeni症候群、ガードナー症候群、 結節性硬化症、 また 家族性大腸腺腫症
• たとえば、放射線療法によるがん治療や高放射線環境での作業などによる、長期間の放射線への曝露
• ヒ素、ダイオキシン、除草剤などの化学物質への長期暴露
• 老齢

軟部肉腫の症状

初期の段階では、軟部肉腫は一般的に兆候や症状を引き起こしません。ただし、腫瘍が大きくなると、腫瘍が成長する場所に応じて、さまざまな特徴で症状が現れる可能性があります。

発生する可能性のある症状の例を次に示します。

• 腫瘍が腸の軟部組織で成長する場合、腹痛と便秘
• 腫瘍が肺の周りの軟部組織で成長した場合の咳と息切れ
• 腫瘍が皮膚の表面近くの軟部組織で成長する場合、痛みはないが時間の経過とともにはっきりと拡大するのを見ることができる、固くて固い塊（動きにくい）

いつ医者に行くか

すべてのしこりががんであるわけではありませんが、体のどこかにしこりがあることに気付いた場合は、医師に相談する必要があります。しこりが大きくなったり、少し深くなったり、痛みを引き起こしたり、取り除いた後に再び現れたりした場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

軟部肉腫の診断

医師は患者が経験した症状について質問し、続いてしこりの身体検査を行います。その後、医師は診断を確認するために、次のような追加の検査を行います。

• 腫瘍の疑いのある身体部分のX線、CTスキャン、MRI、またはPETスキャンによるスキャン
• 針を使用した腫瘍組織の生検またはサンプリング（コア針生検）または開腹手術により、腫瘍が悪性であるかどうかを判断し、腫瘍の種類を判断します

上記の検査の結果から、医師は軟部肉腫の重症度（病期）または広がりを判断することができます。これは、医師が適切な治療法を選択するのに役立ちます。

軟部肉腫の重症度または病期は、次のように分類できます。

• ステージ1A

  この段階では、腫瘍のサイズは5 cmで、成長速度は遅く、リンパ節や他の臓器には広がっていません。

• ステージ1B

  ステージ1Bは、腫瘍のサイズが15 cmを超える可能性があることを示していますが、腫瘍の成長は遅く、リンパ節や他の臓器には広がっていません。

• ステージ2

  ステージ2では、腫瘍のサイズは5 cmで、非常に急速に成長して広がることができるように見えますが、リンパ節や他の臓器には広がっていません。

• ステージ3A

  ステージ3Aでは、腫瘍のサイズは6〜10 cmで、急速に成長しているように見えますが、リンパ節や他の臓器には広がっていません。

• ステージ3B

  ステージ3Bは、腫瘍のサイズが5 cmを超え、非常に迅速に成長および拡大できるように見えるが、リンパ節または他の臓器には拡大していないことを示しています。

• ステージ4

  この段階では、腫瘍はどのようなサイズでもよく、近くのリンパ組織に広がっているか、肺などの離れた臓器に広がっています。

軟部肉腫の治療

軟部肉腫の治療法は、腫瘍の種類、場所、大きさによって異なります。行うことができる治療法のいくつかは次のとおりです。

外科的処置

軟部肉腫は、腫瘍を外科的に切除することで治療できます。腫瘍の周囲の組織も部分的に除去され、癌組織が残らないようにします。

ただし、場合によっては、軟部肉腫が非常に大きく、足や手に発生することがあります。これらの腫瘍を取り除くための外科的処置は、切断を必要とするか、障害を引き起こす可能性があります。このような場合、医師は最初に別の治療法を選択することがあります。

化学療法

化学療法は、特に軟部肉腫が拡がっている場合に、がん細胞を殺すための薬剤の投与です。一部の種類の軟部肉腫も化学療法によく反応します。 横紋筋肉腫.

化学療法薬は、錠剤の形で、またはIVを介して与えることができます。使用される化学療法薬の種類は次のとおりです。

• ドセタキセル
• イホスファミド
• ゲムシタビン

化学療法は、手術前にがんのサイズを縮小して除去しやすくするため、または手術後にすべてのがん細胞がなくなっていることを確認するために行うこともできます。ただし、肉腫を外科的に切除できない場合、医師は化学療法と放射線療法を組み合わせて治療します。

放射線療法

放射線療法は、X線やガンマ線などの高エネルギー線を使用してがん細胞を破壊する治療法です。放射線療法は、次の3つのオプションで行うことができます。

• 手術前に、腫瘍を縮小して簡単に切除する
• 手術中（術中照射）、がん周辺の健康な組織への放射線誘発損傷を最小限に抑えるため
• 手術後、残っている癌細胞を殺すために

放射線療法は、手術が不可能な場合に肉腫の発症を防ぐためにも使用できます。

標的療法

標的療法は、癌細胞の発生に関与する特定の遺伝子またはタンパク質を特異的に攻撃します。この治療法は、健康な細胞への損傷を減らしながら、癌細胞の増殖を防ぐことを目的としています。

標的療法で使用されるいくつかの種類の薬は次のとおりです。

• イマチニブ
• ペクスダルチニブ
• タゼメトスタット

軟部肉腫の合併症

軟部肉腫から生じる合併症は、がんの大きさと場所によって異なります。軟部肉腫は体のどの部分でも発生する可能性があることを考えると、大きな腫瘍はさまざまな障害を引き起こす可能性があります。

• 腫瘍は神経を圧迫し、激しい痛みを引き起こします
• 腫瘍は血管を圧迫し、健康な組織や臓器への血流を遮断します
• 腫瘍は腸を圧迫し、腸の閉塞を引き起こします

腫瘍はまた、周囲の組織や遠くの組織にまで広がり、損傷を与える可能性があります。さらに、体のあらゆる部分の軟部肉腫は、脳、骨、肺、肝臓などの重要な臓器に新しい腫瘍を形成し、生命を脅かす可能性のある臓器損傷を引き起こす可能性があります。

肉腫が広がっている場合、患者の回復の可能性はより困難になります。しかし、症状を和らげ、がんの広がりを遅らせるために治療を行うことができます。

軟部肉腫の予防

軟部肉腫を完全に予防することはできませんが、次の方法で病気を発症するリスクを下げることができます。

• 放射線被曝を避ける
• 化学物質への暴露を避ける
• 遺伝性疾患に苦しんでいる場合は医師に確認してください

早期に発見された肉腫は治癒する可能性が高いことを覚えておくことが重要です。逆に、肉腫のサイズが大きく、病期が高いほど、肉腫が他の臓器に転移したり、治療後に再発したりする可能性が高くなります。