ヒルシュスプルング病-症状、原因、治療

ヒルシュスプルング病は 妨害 大腸で原因 糞便または腸に閉じ込められた糞便。疾患 先天性 これは非常にまれです できる その結果、赤ちゃんは 排便(章) 生まれて以来。

ヒルシュスプルング病は、排便を制御する神経の障害によって引き起こされます。これにより、大腸は糞便を押し出すことができなくなり、大腸に蓄積し、赤ちゃんは排便できなくなります。

一般的には新生児から知ることができますが、ヒルシュスプルング病の症状は、異常が軽度の場合、子供が年をとった後にのみ現れることもあります。

ヒルシュスプルング病の原因

ヒルシュスプルング病は、大腸の神経が適切に形成されていない場合に発生します。この神経は大腸の動きを制御するように機能します。したがって、結腸の神経が完全に形成されていないと、大腸は糞便を押し出すことができません。その結果、糞便が大腸に蓄積します。

この神経の問題の正確な原因は不明です。ただし、結腸の神経の不完全な形成のリスクを高めると考えられているいくつかの条件があります。

  • 男性の性別.
  • ヒルシュスプルング病の兄弟がいます。
  • ヒルシュスプルング病にかかったことのある両親、特に母親がいます。
  • 次のような他の遺伝性疾患に苦しんでいる: ダウン症 先天性心疾患。

ヒルシュスプルング病の症状

ヒルシュスプルング病は、重症度に応じてさまざまな症状があります。症状は一般的に新生児から検出でき、出生後48時間以内に赤ちゃんは排便しません(BAB)。

排便していない赤ちゃんに加えて、以下は新生児のヒルシュスプルング病の他の症状です。

  • 茶色または緑色の液体で嘔吐する
  • 膨満した胃
  • うるさい

軽度のヒルシュスプルング病では、子供が年をとると新しい症状が現れます。年長の子供におけるヒルシュスプルング病の症状は次のとおりです。

  • 疲れやすい
  • 胃が膨満し、膨満しているように見える
  • 長期的に発生する便秘(慢性)
  • 食欲減少
  • 体重増加なし
  • 成長と開発の混乱

いつ医者に行くか

  • 赤ちゃんが出生後48時間以内に排便しない場合は、すぐに小児科医または小児科医の胃肝臓専門医に連絡してください。年長の子供については、上記の症状が現れた場合はすぐに小児科医に相談してください。
  • ヒルシュスプルング病を治療するために現在投薬中または手術を受けた患者も、医師のアドバイスに従って定期的な検査を受ける必要があります。これにより、患者の状態を継続的に監視できます。
  • 手術後、縫い目が再び出血したり、発熱、縫い目が腫れたり、膿が出たりするなどの感染の兆候がある場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

ヒルシュスプルング病の診断

小児科医は、子供が経験した症状について質問し、直腸指診を含む身体検査を行います。患者がヒルシュスプルング病の疑いがある場合、医師は次のようないくつかの追加検査を行うことがあります。

  • X線写真NS

    結腸の状態をより明確に確認するためにX線検査が行われます。以前は、バリウムから作られた特殊な染料が、直腸から入るチューブを通して腸に挿入されていました。

  • テスト 腸の筋力の測定

    この手順では、医師はバルーンと圧力センサーの形をした特別な器具を使用して腸の機能をチェックします。

  • 生検

    医師は結腸組織のサンプルを採取し、それを顕微鏡で検査します。

ヒルシュスプルング病の治療

ヒルシュスプルング病は、腹腔鏡手術または開腹手術のいずれかによる即時の手術を必要とする深刻な状態です。状態が安定している患者は、通常、1回の手術、すなわち腸収縮手術のみを必要とします。

患者さんの状態が不安定な場合、または患者さんが未熟児である場合、低出生体重児である場合、または病気の場合は、合併症のリスクを減らすために、通常、オストミー手術を受ける必要があります。

腸の離脱手順プルスルー手術)

この手順では、医師は神経が供給されていない大腸の内部を取り除き、健康な腸を引き抜いて直腸または肛門に直接取り付けます。

ストーマ手順

この手順は2段階で実行されます。最初の段階は、問題のある患者の腸の部分を切断することです。腸が切断された後、医師は健康な腸を腹部に作られた新しい開口部(ストーマ)に向けます。穴は、糞便を処分するための肛門の代わりになります。この手順は、人工肛門造設術としても知られています。

次に、医師はストーマに特別なバッグを取り付けます。バッグは糞便を保持します。いっぱいになると、バッグの中身を捨てることができます。

患者の状態が安定し、結腸が回復し始めたら、オストミー処置の第2段階を実行できます。この第2段階は、胃の穴を塞ぎ、健康な腸を直腸または肛門に接続するために行われます。

外科的処置を受けた後、患者は数日間入院し、その間、彼の状態が改善するまで点滴と鎮痛剤が与えられます。治療期間中、腸は徐々に回復し、再び正常に機能するようになります。

回復期の早い段階で、年長の子供は排便時に痛みを感じることがあります。年少の子供たちの間、排便するときはうるさくなります。さらに、患者は便秘を経験することもあります。便秘に対処する際、患者は次のことを行う必要があります。

  • 十分な水分摂取量を得る

    十分な水分摂取は、体の水分の必要性を満たしながら、便を柔らかくするのに役立ちます。

  • 食物繊維の多い食品を食べる

    すでに消化できる子供たちに果物や野菜を与えましょう。そうでない場合は、小児科医に、便秘を治療するために子供にどのような食べ物を与えることができるかを尋ねてください。

  • プレイするように招待する

    体の動きは、消化器系を滑らかにし、排便を改善するのに役立ちます。

  • 下剤を取る 医師の指示に従って

    下剤を使用することの利点とリスクは、最初に小児科医と話し合う必要があります。

Pの合併症ヒルシュスプルング病

ヒルシュスプルング病の子供は、腸の感染症を発症するリスクが高くなります。腸炎)、これは生命を脅かす可能性があります。病気だけでなく、この病気を治療するための手術も合併症を引き起こす可能性があります。患者が手術を受けた後に発生する可能性のある合併症は次のとおりです。

  • 小腸の小さな穴や裂け目の出現
  • 便失禁
  • 栄養失調と脱水症
  • 巨大結腸症

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