voiceoftrans.com

真性赤血球増加症は、体内の赤血球が多すぎる状態です。この病気は血液がんの一種であり、 異常な細胞の成長と発達 骨髄で始まります。

骨髄は、赤血球、白血球、血球の3種類の血球を生成します。通常の状態では、体はそのニーズに合うように生成する血球の数を調節します。

真性多血症は、骨髄が赤血球を生成しすぎると発生します。通常の状態では、赤血球の数は次のとおりです。

• 男性の血液1マイクロリットルあたり470〜610万個の細胞
• 女性の血液1マイクロリットルあたり420〜540万個の細胞
• 子供の血液1マイクロリットルあたり400〜550万個の細胞

赤血球は、血液中の酸素を全身に運ぶ働きをします。量が多すぎると、血液が濃くなり、流れが遅くなります。この状態では、体の臓器に十分な酸素が供給されなくなります。

真性赤血球増加症の原因

真性多血症は、JAK2遺伝子の変異によって引き起こされます。 JAK2遺伝子は、血球の形成を助けるタンパク質の産生を制御する役割を果たします。この突然変異は遺伝が原因で発生する可能性がありますが、ほとんどの場合、PVは遺伝がない場合に発生します。

Politicemia veraは誰にでも影響を与える可能性がありますが、女性や50〜75歳の人々によく見られます。

真性赤血球増加症の症状

真性赤血球増加症は、たとえそれが何年も持続したとしても、しばしば症状を引き起こしません。これにより、他の状態をチェックするために血液検査を受けるまで、政治血症の人は自分の病気に気づきません。

一部の患者では、めまい、頭痛、かすみ目、倦怠感を引き起こす可能性があります。政治血症ベラに特有の他の症状は以下を含むかもしれません：

• 特に温かいお風呂の後のかゆみ
• 特に顔、手、足の赤みがかった肌
• かゆみ（かゆみを伴う皮膚）
• 特に足の親指の関節の痛みと腫れ
• 鼻血や歯茎の出血などの出血
• 手や足のこわばり、うずき、脱力感、または痛み
• 特に横臥時の息切れ。
• 脾臓の肥大による、特に食べた後の膨満感、膨満感、腹痛、不快感。

いつ医者に行くか

上記の症状が現れた場合、特に症状が改善しない場合は、すぐに医師に相談してください。早期の検査と治療により、心臓発作、脳卒中、肺塞栓症、深部静脈血栓症などの重篤な合併症を防ぐことができます。

真性赤血球増加症の診断

医師は患者の症状について質問し、身体検査を行います。その後、医師は次の形式で追加の検査を行います。

全血球計算

患者の全血球数は次のように表示されます。

• 血小板と白血球の数の増加を伴う赤血球の数の増加
• 血液量に対する赤血球の割合であるヘマトクリット値の増加
• 赤血球中の鉄分が豊富なタンパク質であるヘモグロビンのレベルの上昇
• 骨髄細胞を刺激して赤血球を生成するホルモンであるエリスロポエチンのレベルの低下

遺伝子検査

遺伝子検査は、患者の血液のサンプルを採取することによって行われます。次に、この血液サンプルを調べて、JAK2遺伝子の変異を検出します。

骨髄生検

骨髄生検は、ベラの政治血症の診断を確認するのに役立ちます。骨髄生検は、実験室で検査するために骨髄液のサンプルを採取することによって行われます。

腹部超音波

腹部超音波検査を行って、腎臓に問題があるかどうかを検出することもできます。

真性赤血球増加症の治療

真性赤血球増加症の治療は、症状を和らげ、赤血球数を減らし、合併症を防ぐことを目的としています。

症状を和らげるために、医師は低用量のアスピリンを処方して、手足の火傷を減らし、血栓が形成されるリスクを減らします。一方、かゆみを和らげるために、医師は抗ヒスタミン薬を処方します。

赤血球の数を減らすために、医師は次の方法を使用できます。

• 注射器を使用して静脈から血液を除去します（瀉血）
• インターフェロンアルファ-2bやヒドロキシ尿素など、骨髄が血球を産生する能力を抑制する薬を処方する
• ルキソリチニブやブスルファンなどの癌細胞を破壊する薬を与える

真性多血症の人は、医師による治療を支援するために、次の簡単な手順を実行できます。

• 足を伸ばしたり、歩いたりするなど、中程度の強度の運動を定期的に行ってください。
• 山や高地など、気圧の低い環境は避けてください。
• 寒い時期には体を温め、暑い時期には日光に当たらないようにし、水をたくさん飲むことができる服を使用してください。
• 冷たいシャワーを浴びて、定期的に肌に保湿剤を塗ってください。熱いお風呂、サウナ、かゆみを伴う皮膚の引っかき傷は避けてください。
• 手足を定期的にチェックし、これらの領域に痛みがある場合はすぐに医師に相談してください。
• 禁煙します。

politicemiaveraは治癒できないことに注意してください。上記の治療法は、症状を和らげ、合併症を予防することのみを目的としています。

真性赤血球増加症の合併症

真性赤血球増加症の赤血球数が増えると、血液が濃くなり、血栓が形成されます。この状態は、脳卒中、心臓発作のリスクを高める可能性があります。 深部静脈血栓症 （DVT）、 バッド・キアリ症候群、または肺塞栓症。

さらに、真性赤血球増加症は、合併症や次のような他の病気のリスクを高める可能性もあります。

• 関節炎
• 胃潰瘍
• 脾臓の肥大
• 骨髄線維症や 急性骨髄性白血病 （AML）

真性赤血球増加症の予防

Politicemia veraは遺伝子の突然変異によって引き起こされるので、この状態を防ぐことはできません。しかし、ベラの政治血症の人は、治療を受けて定期的に状態をチェックすれば、長生きすることができます。

治療を受けるベラの政治血症の患者は、数十年まで生きることができます。一方、治療を受けない場合、ベラの政治血症の人々の平均余命は2年未満です。